Le Protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) 2022 de la Haute Autorité de santé définit les modalités d’évaluation, de suivi et de traitement. 

Cette fiche vous propose un cadre structuré pour organiser la prise en charge, prioriser les interventions non médicamenteuses et coordonner le parcours de soins. 

Fiche réalisée avec le concours du Dr Andreas Hartmann, Coordonnateur, CRMR « Stéréotypies Motrices Rares & Syndrome Gilles de La Tourette », Département de Neurologie, Groupe Hospitalier Pitié-Salpêtrière 

Comprendre le syndrome et ses trajectoires développementales 

Le syndrome de Gilles de la Tourette (SGT) est un trouble du neurodéveloppement caractérisé par : 

• des tics moteurs multiples, 
• au moins un tic vocal, 
• évoluant depuis plus d’un an, 
• avec début avant 18 ans. 

Les tics sont fluctuants. Ils varient en intensité et en localisation. 

L’évolution est souvent marquée par : 

• une augmentation des tics entre 8 et 12 ans, 
• une amélioration partielle en fin d’adolescence, 
• une persistance possible à l’âge adulte. 

Le retentissement dépend moins du nombre de tics que : 

• de leur intensité, 
• de leur caractère douloureux, 
• de leur impact social et scolaire, 
• de la présence de troubles associés. 
  

Évaluation clinique structurée 

L’évaluation doit être globale et ne pas se limiter aux tics. 

Elle comprend : 

1. Caractérisation des tics 

• type (moteurs simples/complexes, vocaux), 
• fréquence, 
• intensité, 
• retentissement fonctionnel, 
• facteurs d’aggravation. 

L’utilisation d’échelles standardisées peut être pertinente. 

2. Recherche systématique de comorbidités 

Le PNDS souligne la fréquence élevée des troubles associés : 

• trouble déficit de l’attention avec ou sans hyperactivité (TDAH), 
• trouble obsessionnel compulsif, 
• troubles anxieux, 
• troubles de l’humeur, 
• troubles du sommeil, 
• difficultés d’apprentissage. 

Ces comorbidités influencent fortement la qualité de vie. 

3. Évaluation du retentissement 

Il convient d’analyser : 

• le retentissement scolaire, 
• l’impact sur les relations sociales, 
• l’estime de soi, 
• la souffrance psychologique 
• impact fonctionnel (écriture, lecture, sport etc.) 
• douleurs et/ou automutilations liées aux tics 

Le traitement vise prioritairement la réduction du retentissement. 

Interventions non médicamenteuses (première intention) 

Chez l’enfant et l’adolescent présentant un syndrome de Gilles de la Tourette, les interventions non médicamenteuses occupent une place centrale. 

Elles sont recommandées en première intention lorsque les tics entraînent une gêne fonctionnelle modérée ou lorsqu’une approche pharmacologique n’apparaît pas nécessaire d’emblée. 

Le choix de l’intervention dépend du retentissement clinique, de l’âge, des capacités d’introspection, de la conscience des sensations prémonitoires et des troubles associés éventuels. 

Psychoéducation 

Elle est systématique. 

Elle permet : 

• d’expliquer la nature involontaire des tics, 
• de réduire la culpabilité, 
• de limiter les réactions inadaptées de l’entourage, 
• d’améliorer l’acceptation du trouble. 

La psychoéducation concerne : 

• l’enfant ou l’adolescent, 
• les parents, 
• l’équipe éducative. 

Cette étape réduit les attitudes inadaptées de l’entourage, améliore l’adhésion thérapeutique et diminue la stigmatisation.  

Thérapies comportementales spécifiques des tics 

Le PNDS recommande en première intention les thérapies comportementales fondées sur les données probantes, notamment : 

Habit Reversal Training (HRT) 

L’entraînement à l’inversion de l’habitude vise à : 

• augmenter la conscience du tic, 
• apprendre une réponse incompatible, 
• renforcer le contrôle volontaire. 

Comprehensive Behavioral Intervention for Tics (CBIT) 

Programme structuré intégrant : 

• Habit Reversal Training (HRT), 
• techniques de relaxation, 
• adaptation des situations déclenchantes. 

Exposure and Response Prevention (ERP) 

L’ERP consiste à exposer progressivement le patient aux sensations prémonitoires tout en différant la réalisation du tic. L’objectif est de favoriser l’habituation sensorielle et de réduire le besoin de décharge motrice ou vocale. 

Cette approche peut être particulièrement utile chez l’adolescent disposant de bonnes capacités métacognitives. 
Ces approches sont considérées comme traitement de référence non médicamenteux. 

Prise en charge des comorbidités 

La réduction des tics ne suffit pas toujours à améliorer la qualité de vie. 

Le traitement doit intégrer : 

• la prise en charge du TDAH associé, 
• le traitement du trouble obsessionnel compulsif, 
• l’accompagnement des troubles anxieux ou dépressifs. 

La hiérarchisation thérapeutique dépend du retentissement principal. 

Interventions scolaires 

L’école doit être informée du caractère involontaire des tics. 

Des adaptations peuvent être nécessaires : 

• tolérance des manifestations motrices, 
• aménagement des évaluations, 
• possibilité de pauses. 

La coordination avec l’établissement limite le risque de stigmatisation. 

Traitements médicamenteux 

Le traitement médicamenteux est indiqué : 

• lorsque les tics sévères ne sont pas suffisamment soulagés par une TCC et qu’un degré d’urgence dans leur prise en charge est identifié, 
• lorsqu’ils entraînent une douleur, 
• lorsqu’ils provoquent une souffrance psychologique importante, 
• en cas d’échec des thérapies comportementales. 

les thérapies comportementales ne suffisent pas ou tardent à porter leurs fruits  
La prescription est spécialisée. 

Le choix du traitement dépend : 

• de la sévérité, 
• de l’âge, 
• des comorbidités. 

Un suivi régulier est indispensable pour évaluer : 

• l’efficacité, 
• les effets indésirables, 
• la balance bénéfice-risque. 

Coordination et transition vers l’âge adulte 

Le SGT peut persister à l’âge adulte. 

Le PNDS insiste sur : 

• la coordination entre pédiatres, psychiatres, pédopsychiatres, neuropédiatres et neurologues, 
• l’anticipation de la transition, 
• la continuité du suivi des comorbidités. 

L’adolescence est une période à risque de : 

• désengagement des soins, 
• troubles anxiodépressifs, 
• difficultés sociales. 

La préparation progressive à l’autonomie est recommandée. 

Ressources utiles